প্রজাপতি ত্বক | butterfly skin কী: এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সম্পর্কে সমস্ত কিছু জানুন

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা, কথোপকথনভাবে প্রজাপতি ত্বকের রোগ হিসাবে পরিচিত, এটি একটি বিরল জিনগত অবস্থা যা আপনার ত্বককে খুব ভঙ্গুর করে তোলে। যদিও লক্ষণগুলি সাধারণত বাচ্চাদের বা ছোট বাচ্চাদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়, কখনও কখনও, লক্ষণগুলি পরবর্তী জীবনে প্রদর্শিত হয়। উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত অবস্থা কিশোর -কিশোরীদের পাশাপাশি প্রাপ্তবয়স্কদেরও প্রভাবিত করতে পারে। বর্তমানে, এই রোগের কোনও নিরাময় নেই, তবে এমন চিকিত্সার বিকল্প রয়েছে যা লক্ষণগুলি উপশম করতে সহায়তা করে। সংক্রমণের মতো জটিলতা রোধ করার চেষ্টাও করা যেতে পারে।

প্রজাপতি ত্বকের রোগ কী?

প্রজাপতি ত্বকের রোগ বা এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (ইবি) হ’ল সংযোগকারী টিস্যুগুলির একটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগ যা ত্বকে প্রভাবিত করে এবং এটিকে অত্যন্ত ভঙ্গুর করে তোলে। চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ ডাঃ খুশবু ঝা বলেছেন, “ত্বকে কেবল একটি ছোটখাটো ঘর্ষণ বা ট্রমা দ্বারা ফোস্কা এবং ত্বকের অশ্রু হতে পারে।”

এটি ত্বককে খুব সূক্ষ্ম এবং ভঙ্গুর একটি প্রজাপতির ডানাগুলির অনুরূপ করে তোলে। ত্বক ছাড়াও এই রোগটি শরীরের শ্লেষ্মা ঝিল্লিকে প্রভাবিত করে। তবে এটি মারাত্মক হয়ে উঠতে পারে এবং খাদ্য পাইপ এবং মূত্রথলিকে প্রভাবিত করতে পারে। প্রকাশিত গবেষণা অনুসারে, বিশ্বে প্রজাপতি ত্বকের রোগের সাথে প্রায় 50 জন জীবিত জন্মের মধ্যে প্রায় 50 টি রোগ নির্ণয় করা হয় মেডিকেল জার্নাল, সশস্ত্র বাহিনী ভারত।

প্রজাপতি ত্বকের রোগের লক্ষণগুলি কী কী?

প্রজাপতি ত্বকের রোগের লক্ষণগুলি প্রকার এবং এর তীব্রতার উপর নির্ভর করে বেশ পরিবর্তনশীল। তবে আরও কিছু সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• ত্বকের ফোসকাগুলি কেবল কিছুটা ঘর্ষণ এবং ত্বকে ট্রমা দ্বারা
• ত্বকে বেদনাদায়ক ঘা পাশাপাশি শরীরের শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি যেমন মুখ, চোখ বা গলা
• হাতের ত্বক পাশাপাশি পায়ে ঘন হয়ে যায়, এটি হাইপারকারেটোসিস নামেও পরিচিত
• হাত বা পায়ের আঙ্গুলের ভাঙা নখ
• দাঁত ক্ষয় বা অন্যান্য দাঁতের সমস্যা
• খাদ্যনালী কঠোরতার কারণে খাবার গিলে ফেলতে অসুবিধা
• আঙ্গুল বা পায়ের আঙ্গুলের দাগ
• খোলা ক্ষত মধ্যে সহজ সংক্রমণ
• রক্তাল্পতার কারণে কম হিমোগ্লোবিন স্তর
• চরম অলসতা

প্রজাপতি ত্বকের রোগের কারণ কী?

“এই অবস্থার পেছনের মূল কারণটি জিনগুলিতে জেনেটিক মিউটেশনগুলির মধ্যে রয়েছে যা প্রোটিন উত্পাদন করতে কাজ করে যা ত্বকের স্তরগুলিকে একসাথে ধরে রাখতে কাজ করে।” এতে ভূমিকা রাখে এমন প্রোটিনগুলির মধ্যে রয়েছে কেরাটিন, কোলাজেন সপ্তম, ল্যামিনিন এবং ইন্টিগ্রিন। উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক মিউটেশন এ জাতীয় প্রোটিনগুলির অনুপস্থিতি বা তাদের মধ্যে ত্রুটি দেখা দেয় এবং ত্বকে সহজ ফোসকাগুলির বিকাশের দিকে পরিচালিত করে, “বিশেষজ্ঞ ব্যাখ্যা করেছেন।

প্রজাপতি ত্বকের রোগের ধরণগুলি কী কী?

ইবি এর চারটি প্রধান প্রকার রয়েছে:

• এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স (ইবিএস): এটি ইবি -র হালকাতম রূপ যা ত্বকের বাইরেরতম স্তরকে প্রভাবিত করে এবং ঘর্ষণের ক্ষেত্রে এটি হাত এবং পায়ে ফোস্কা বাড়ে। এটি প্রকাশিত গবেষণা অনুসারে সমস্ত প্রজাপতি ত্বকের রোগের ক্ষেত্রে প্রায় 70 শতাংশ রয়েছে স্ট্যাটপিয়ারলস।
• জংশনীয় এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (জেব): এটি একটি মাঝারি থেকে গুরুতর ধরণের EB, ত্বকের পাশাপাশি শ্লেষ্মা ঝিল্লি উভয়কেই প্রভাবিত করে। বাচ্চাদের মধ্যে এটি প্রায়শই একটি গুরুতর মোড় নেয়।
• ডাইস্ট্রফিক এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (দেব): এই ধরণের EB গভীর ত্বকের স্তরগুলিকে প্রভাবিত করে, ত্বকের দাগ এবং বিকৃতিগুলিও নিয়ে যায়। “এটি এমনকি পরবর্তী জীবনে ক্যান্সারেও অগ্রসর হতে পারে,” ডাঃ ঝা বলেছেন।
• কিন্ডলার সিনড্রোম: এটি একটি বিরল এবং মিশ্র ধরণের ইবি যা ত্বকের ফোসকা, ত্বকের সংবেদনশীলতা সূর্যের পাশাপাশি ত্বকের অ্যাট্রোফি সহ অন্তর্ভুক্ত, যা ত্বকের পাতলা।

প্রজাপতি ত্বকের রোগে আক্রান্ত মানুষের আয়ু কী?

এই শর্তযুক্ত মানুষের আয়ু প্রকার এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে:

• এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স (ইবিএস) এর মতো হালকা ধরণের ইবি -তে আক্রান্ত ব্যক্তিদের যত্নের সাথে মোকাবিলা করার সময় স্বাভাবিক আয়ু হয়।
• গুরুতর ফর্মগুলি যেমন জেব এবং গুরুতর দেব অত্যন্ত অস্বস্তিকর। “জেব হারলিটজ সাব টাইপটি শিশুদের পক্ষে অত্যন্ত বিপজ্জনক, এক বছর অবধি বেঁচে থাকার হার রয়েছে।
• গুরুতর ডিইবি 30 এবং 40 এর দশকের সংক্ষিপ্ত আয়ু সহ স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমা (এক ধরণের ক্যান্সার) ঝুঁকি বাড়ায়।

প্রজাপতি ত্বকের রোগের চিকিত্সা কীভাবে করবেন?

প্রজাপতি ত্বকের রোগের কোনও নির্দিষ্ট নিরাময় নেই, তবে চিকিত্সার বিকল্প রয়েছে:

• যুক্তরাজ্যের 6 মাস বা তার বেশি বয়সের লোকদের মধ্যে ডাইস্ট্রফিক এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা এবং জংশনীয় এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা চিকিত্সার জন্য বার্চ ছালের নিষ্কাশন সহ একটি জেল ব্যবহার করা যেতে পারে জাতীয় স্বাস্থ্য পরিষেবা।
• যেহেতু এই অবস্থার লোকদের মধ্যে ত্বক অত্যন্ত সূক্ষ্ম, তাই ক্ষত যত্ন অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। নন-স্টিক ব্যান্ডেজগুলি ড্রেসিং পরিবর্তনের সময় ত্বকের ট্রমা এড়াতে সহায়ক হতে পারে। অ্যান্টিসেপটিক্স বা জীবাণুমুক্ত স্যালাইন ক্ষত পরিষ্কার করতে এবং সংক্রমণ প্রতিরোধে সহায়তা করে। সিলিকন-ভিত্তিক ড্রেসিংস বা বিশেষ ক্ষত জেলগুলি দ্রুত নিরাময়ের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। টপিকাল ব্যথা উপশমকারীরা কখনও কখনও কোনও অস্বস্তি হ্রাস করতে ড্রেসিং পরিবর্তনের আগে প্রয়োগ করা হয়।
• খোলা ক্ষতগুলি ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের ঝুঁকিতে রয়েছে, যা গুরুতর হয়ে উঠতে পারে। বিশেষজ্ঞ বলেছেন, “মুপিরোসিন বা ফিউসিডিক অ্যাসিডের মতো টপিকাল অ্যান্টিবায়োটিকগুলি সংক্রামিত অঞ্চলে প্রয়োগ করা যেতে পারে। আরও গুরুতর ক্ষেত্রে, মৌখিক বা আইভি অ্যান্টিবায়োটিকগুলি আপনার ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত হতে পারে,” বিশেষজ্ঞ বলেছেন।
• মুখ বা খাদ্যনালীতে বেদনাদায়ক ফোস্কাগুলির কারণে খাওয়া কঠিন হয়ে উঠতে পারে। “নরম, উচ্চ-ক্যালোরি ডায়েটগুলি ক্ষত নিরাময়ের পক্ষে সমর্থন করার জন্য ভাল বিকল্প,” বিশেষজ্ঞ বলেছেন।
• যেসব ক্ষেত্রে মৌখিক খাওয়ানো খুব বেদনাদায়ক বা অনিরাপদ, খাওয়ানো টিউব (গ্যাস্ট্রোস্টোমি বা নাসোগাস্ট্রিক) সন্নিবেশ করা যেতে পারে।
• পরিপূরক, বিশেষত আয়রন, দস্তা এবং ভিটামিন এ, সি এবং ই, ত্বকের পুনর্জন্ম এবং অনাক্রম্যতা বাড়াতে সহায়তা করতে পারে।

প্রজাপতি ত্বকের রোগ জেনেটিক, তাই এটি জন্মের পরে প্রতিরোধ করা যায় না। কোনও নিরাময়ও নেই, তবে এমন চিকিত্সা রয়েছে যা লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে এবং সংক্রমণ রোধে সহায়তা করতে পারে।